耳の骨を破壊していくタイプの中耳炎です。破壊が広がると、中頭蓋窩の骨を溶かして、頭蓋内病変を作ります。ここまで進行すると、命に関わる病気になってしまいます。
鼓膜の表面からも垢は作られているわけですが、鼓膜の弛緩部が鼓膜の奥に入り込んで袋状になって中に垢が貯まっていくのが真珠腫性中耳炎の始まりです。垢の袋がどんどん大きくなっていくと、鼓膜の変形は大きくなり、周囲の骨を溶かしていくようになります。この垢の袋を真珠腫と呼びます。通常、真珠腫は弛緩部から上鼓室（鼓室の上の方）に入り、耳小骨のうち、きぬた骨を最初に溶かし始めます。鼓膜の変形が大きくなったり、つち-きぬた関節が壊れてくると、伝音難聴が始まります。
